ما هو التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟

التصلب الجانبي الضموري (ALS) مرض عصبي تدريجي يصيب العصبونات الحركية، وهي الخلايا العصبية التي تمكّن الدماغ والنخاع الشوكي من التحكم في العضلات الإرادية.

ومع توقف هذه الخلايا عن العمل، تضعف تدريجياً قدرة الجهاز العصبي على التحكم في العضلات التي تصل إليها هذه الإشارات. ومع الوقت، يؤثر ذلك في الحركة، واستخدام اليدين، والكلام، والبلع، والسعال والتنفس.

التصلب الجانبي الضموري مرض تدريجي، لكن مساره يختلف كثيراً من شخص إلى آخر.

فمكان بداية المرض، وترتيب تأثر الوظائف المختلفة، وسرعة تطوره قد تختلف بشكل كبير بين الأشخاص.

المرض ببساطة

يرسل الدماغ أوامره إلى العضلات عبر خلايا عصبية تسمى العصبونات الحركية.

عندما تمد يدك لالتقاط كوب، أو تخطو خطوة، أو تتكلم، أو تأخذ نفساً عميقاً، تنقل هذه الخلايا الإشارات التي تسمح للعضلات بالحركة.

في التصلب الجانبي الضموري، تتوقف العصبونات الحركية تدريجياً عن العمل. ومع وصول إشارات أقل إلى العضلات التي تتحكم فيها، تفقد هذه العضلات قوتها، وقد تفقد مع الوقت القدرة على القيام بالحركات التي كانت تستطيع القيام بها من قبل.

لذلك، رغم أن آثار المرض تظهر من خلال ما لم تعد العضلات قادرة على فعله، فإن المشكلة تبدأ في الخلايا العصبية التي تتحكم فيها.

أين يمكن أن يبدأ المرض؟

يمكن أن يبدأ التصلب الجانبي الضموري في أجزاء مختلفة من الجسم. وهناك نمطان رئيسيان لبداية المرض.

البداية في الأطراف والبداية البصلية تصفان مكان بداية المرض، ولا تسمحان بالتنبؤ بدقة بكيفية تطوره.

وفي حالات أقل شيوعاً، يمكن أن يبدأ المرض بطرق أخرى، منها ظهور ضعف مبكر في عضلات التنفس.

ماذا يعني أن المرض «تدريجي»؟

يستمر التصلب الجانبي الضموري في التأثير على الوظائف الحركية مع الوقت.

لكن «تدريجي» لا يعني أنه يمكن التنبؤ بمساره بدقة.

لا توجد سلسلة ثابتة يمر بها الجميع مثل:

الساقان ← اليدان ← الكلام ← البلع ← التنفس

قد يفقد شخص القدرة على الكلام بوضوح بينما يبقى قادراً على المشي.

وقد يفقد شخص آخر القدرة على المشي بينما يظل كلامه واضحاً.

وحتى لدى الشخص نفسه، قد تتطور الأعراض في أجزاء مختلفة من الجسم بسرعات مختلفة.

المرض يتقدم، لكن طريقة تقدمه تختلف من شخص إلى آخر.

ما الذي قد يتغير مع الوقت؟

يؤثر التصلب الجانبي الضموري في الوظائف الحركية الإرادية، لكن القدرات المختلفة لا تتأثر بالضرورة في الوقت نفسه.

كيف يمكن دعم التنفس؟

أكثر أشكال دعم التنفس استخداماً في ALS هو التهوية غير الغازية (NIV). يساعد الجهاز على التنفس عبر قناع يوضع على الأنف، أو على الأنف والفم.

في البداية، قد تكون الحاجة إليها أساساً أثناء النوم. ومع ازدياد ضعف عضلات التنفس، قد تُستخدم لفترات أطول خلال النهار أيضاً.

التهوية تدعم عضلات التنفس الضعيفة، لكنها لا توقف تقدم التصلب الجانبي الضموري.

كيف يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري؟

قد يكون تشخيص ALS صعباً في المراحل الأولى.

فلا يوجد عرض واحد أو فحص واحد يثبت التشخيص بمفرده. وقد تكون الأعراض الأولى محدودة في جزء واحد من الجسم وتشبه أمراضاً عصبية أو عضلية أو مشكلات في العمود الفقري.

لذلك ينظر طبيب الأعصاب إلى الصورة كاملة:

• الأعراض التي ظهرت
• كيفية تطورها
• نتائج الفحص العصبي
• فحوص مثل تخطيط كهربية العضلات (EMG)
• الفحوص المستخدمة لاستبعاد أسباب أخرى

يمكن أن يكشف EMG علامات تدل على أن العضلات بدأت تفقد الإمداد العصبي، حتى في عضلات لم يظهر فيها الضعف بوضوح بعد.

يكون التشخيص واضحاً أحياناً منذ التقييم المتخصص الأول. وفي حالات أخرى، تتضح الصورة أكثر مع الوقت، وقد يُعاد الفحص أو EMG.

ولهذا قد يستغرق تشخيص ALS بعض الوقت، وقد يتم في البداية التفكير في تفسير آخر للأعراض.

نفضات العضلات أو التشنجات أو الضعف وحدها لا تعني أن الشخص مصاب بالتصلب الجانبي الضموري.

بعد تشخيص ALS، قد يُناقش أيضاً إجراء فحص جيني. فالتعرف على بعض التغيرات الجينية المرتبطة بالمرض يمكن اليوم أن يؤثر في خيارات العلاج لدى بعض الأشخاص.

لماذا يحدث التصلب الجانبي الضموري؟

لا نعرف حتى الآن على وجه الدقة لماذا يحدث التصلب الجانبي الضموري.

حددت الأبحاث تغيرات جينية يمكن أن تسبب بعض أشكال المرض أو تسهم فيها، كما حددت آليات بيولوجية مرتبطة بتلف العصبونات الحركية.

كما وجدت الأبحاث ارتباطات بين ALS وعدد من العوامل الأخرى. لكن الارتباط لا يعني بالضرورة وجود سبب مباشر.

وحتى اليوم، لا يستطيع أحد أن يفسر بدقة لماذا يصاب شخص معين بالتصلب الجانبي الضموري.

التفكير والوعي

يؤثر التصلب الجانبي الضموري أساساً في الوظائف الحركية.

فقدان القدرة على الكلام أو الحركة لا يعني، بحد ذاته، فقدان الوعي أو الفهم أو القدرة على التفكير. فقد يصبح الشخص محدوداً جداً من الناحية الجسدية بينما يبقى مدركاً تماماً لما يحدث حوله.

قد تظهر لدى بعض الأشخاص تغيرات في التفكير أو السلوك، كما يوجد في بعض الحالات تداخل بيولوجي معروف بين ALS والاضطرابات الجبهية الصدغية. ولذلك لن يكون دقيقاً القول إن التفكير لا يتأثر أبداً.

لكن هذه التغيرات ليست ما يعرّف المرض.

فقدان الوظائف الحركية وفقدان الوظائف المعرفية ليسا الشيء نفسه.

تم تشخيص التصلب الجانبي الضموري. من أين تبدأ؟

فهم المرض شيء. أما العيش معه فيطرح أسئلة عملية أكثر.

ما العلاجات التي ينبغي مناقشتها؟ كيف تتم متابعة التنفس والبلع والتغذية؟ متى ينبغي تجهيز وسائل تواصل بديلة؟ ما المعدات التي يمكن أن تساعد؟ وما الذي يستحسن التخطيط له قبل أن يصبح أمراً عاجلاً؟

يجمع دليلنا العملي حول ALS هذه الأسئلة في مكان واحد.

التصلب الجانبي الضموري: من أين تبدأ

مصادر ومزيد من القراءة

• ALS Association — تعريف التصلب الجانبي الضموريتلف العصبونات الحركية والفقد التدريجي للتحكم الحركي الإرادي.
• ALS Association — الأعراض والتشخيصاختلاف بداية المرض وأعراضه وسرعة تطوره بين الأشخاص.
• MND Association — تشخيص مرض العصبون الحركيغياب فحص واحد حاسم، ودور EMG، ولماذا قد يستغرق التشخيص وقتاً.
• NICE — إرشادات مرض العصبون الحركي (المملكة المتحدة)إرشادات سريرية حول العلامات التنفسية ومتابعتها والتهوية.
• MND Association — التنفس والتهويةالتهوية غير الغازية، والتهوية عبر فغر القصبة الهوائية، وما تعنيه كل منهما يومياً.
• ALS Association — الفحص الجيني في التصلب الجانبي الضموريالفحص الجيني بعد التشخيص وتأثيره الممكن في خيارات العلاج.
• ALS Association — من يصاب بالتصلب الجانبي الضموريما هو معروف وما لا يزال مجهولاً عن العوامل الجينية وغيرها من العوامل المرتبطة بالمرض.
• ALS Association — التغيرات المعرفية والخرف الجبهي الصدغيالتداخل مع الاضطرابات الجبهية الصدغية وتنوع التغيرات المعرفية.

تقدم هذه الصفحة معلومات عامة عن التصلب الجانبي الضموري، ولا تحل محل الرعاية الطبية الفردية.